Wat is schisis?

Schisis komt uit het Grieks en betekent spleet. Ongeveer één op de zeshonderd kinderen in Nederland wordt geboren met een vorm van schisis.

De volgende vormen kunnen voorkomen:

• Een spleet in (een deel van) de bovenlip
• Een spleet in de bovenlip en in (een deel van) de bovenkaak
• Een spleet in de lip, de kaak en het gehemelte (volledige schisis)
• Alleen een spleet in het gehemelte

Bij een enkelzijdige schisis is de spleet iets rechts of links van het midden van het gezicht.
De spleet ligt een beetje naar links of rechts van het midden van het gezicht. Dit heet een enkelzijdige schisis.

Bij een dubbelzijdige schisis is er zowel links als rechts van het midden een spleet.
Ook kan er zowel links als rechts naast het midden een spleet zijn. Dit noemen we een dubbelzijdige schisis

Hoe ontstaat Schisis

Bij de normale ontwikkeling tijdens de zwangerschap is er altijd eerst een dubbelzijdige lip-, kaak-, en gehemeltespleet. De verschillende delen groeien naar elkaar toe en versmelten met elkaar. Tussen de zesde en negende week van de zwangerschap sluiten de lip en de bovenkaak zich. Tussen de negende en twaalfde week sluit het gehemelte. Als dit niet of maar deels gebeurt, blijft er een spleet (schisis) bestaan. Waarom dit soms gebeurt, is nog niet precies bekend. Wel is bekend dat zowel erfelijke factoren als omgevingsfactoren tijdens de eerste weken van de zwangerschap een rol kunnen spelen.

Een lip- of kaakspleet is dan vaak zichtbaar, echter een gehemelte spleet meestal niet.

Tevens zal met u de mogelijkheid van vervolgonderzoek besproken worden. Vervolgonderzoek kan bestaan uit een vlokkentest of een vruchtwaterpunctie. De keuze van het vervolgonderzoek hangt af van de aard van de bevindingen en de zwangerschapsduur.

Daarnaast zal de consulent van het schisisteam contact met u opnemen voor een kennismakingsgesprek. Waarin u uitgebreid informatie over de aandoening en het behandeltraject ontvangt.

Het belangrijkste is dat u weet dat u er niet alleen voor staat. Gevoelens van onzekerheid, bezorgdheid, verdriet of boosheid zijn normaal. Door een goede voorbereiding krijgt u meer inzicht en dit maakt acceptatie waarschijnlijk makkelijker. 

De meeste ouders die voor de bevalling wisten dat zij een kind met schisis zouden krijgen, zeggen blij te zijn dat ze het van tevoren wisten. Zij hebben zich daardoor kunnen voorbereiden en zich kunnen laten informeren over wat hen te wachten zou staan.

Ouders die het niet van tevoren wisten, zijn juist dáár blij mee. Zij hebben van hun zwangerschap kunnen genieten zonder zich zorgen te maken over de geboorte van een kind met schisis.

Informatie over de schisis

Voor vragen over de behandeling en eventuele hulp bij uw emoties, kunt u terecht bij de consulent van het schisisteam. Dit kan een verpleegkundige, maatschappelijk werker of psycholoog zijn. Direct na de geboorte neemt de consulent contact met u op. Zij maakt een afspraak met u voor een huisbezoek; meestal is dit bezoek binnen enkele dagen.

cMet de consulent kunt u ook praten over emoties die u misschien heeft: blijdschap over de geboorte van uw kind, verdriet of boosheid, schuldgevoelens, angst, moeite met verwerken en met reacties vanuit de omgeving of zorgen over de toekomst. Ook voelt u misschien onrust en spanning. Wanneer u als ouders meer behoefte hebt aan emotionele ondersteuning, kunt u terecht bij de medisch maatshappelijk werker van het schisisteam.

Reacties uit de omgeving

De reacties van vrienden en familieleden spelen een grote rol. Zij geven u meestal veel steun en ook kunnen mensen uit uw omgeving goedbedoelde, onhandige of kwetsende opmerkingen maken. Bereidt u daar op voor. De opmerking die ouders het meest te horen krijgen is: ‘O, dat kunnen ze zo mooi maken tegenwoordig!’. Dat is over het algemeen wel waar, en toch kunt u deze opmerking voelen alsof het probleem kleiner gemaakt wordt. En ook al wordt het mooi, het litteken van de lipschisis blijft zichtbaar. Ook is het wel úw kind dat de behandelingen moet ondergaan.

Verschil tussen ouders onderling

Soms is er verschil tussen de vader en de moeder in acceptatie en verwerking. Het is belangrijk dat u beseft dat deze verschillen heel normaal zijn. Geef elkaar ruimte voor eigen verwerking en probeer elkaar daarin zoveel mogelijk te steunen. Als u als ouders in een open sfeer met de schisis van uw kind om kunt gaan, vergemakkelijkt dat waarschijnlijk ook de latere communicatie met uw kind.

Tips van en voor ouders

Ouders van een kind met schisis vertellen regelmatig dat zij al snel na de geboorte een foto sturen naar familie, vrienden en bekenden. Sommige ouders sturen een foto mee of zetten een foto op het geboortekaartje. Ook zetten ouders foto’s op internet.

Het voordeel daarvan is dat het voor ouders prettig is als mensen hun kind met schisis al gezien hebben voordat ze op bezoek komen. Ouders hoeven kraambezoek dan niet op het moment van het bezoek nog eens voor te bereiden. De nadruk ligt daarmee minder op de schisis.

Adoptie

Wanneer u een kind met schisis gaat adopteren, weet u waarschijnlijk meestal al ruim van tevoren dat het kind een schisis heeft. U kunt dan veel vragen hebben. Soms is niet helemaal duidelijk welke vorm van schisis het kind zal hebben en welke operaties al gedaan zijn in het land van herkomst.

Gaat u een kind met schisis adopteren of bent u van plan dit te doen, dan kunt u altijd contact opnemen met het schisisteam. Wij kunnen samen met u de documenten en foto’s bekijken en u informatie geven over schisis en de behandeling.

Het schisisteam Noord

De schisis weghalen kan niet en littekens blijven te zien. Ieder kind ontwikkelt zich in zijn eigen tempo en op zijn eigen manier. De behandeling wordt aan ieder kind aangepast. Meestal wordt het eindresultaat van de behandeling duidelijk tussen het 16e en 20e levensjaar; de kinderen zijn dan uitgegroeid. De controles van het schisisteam duren tot die leeftijd. Sommige correcties zijn ook op latere leeftijd nog mogelijk. In grote lijnen is de behandeling als volgt:

0-3 maanden

Om de voeding te vergemakkelijken wordt soms een orthodontisch plaatje gemaakt. Wanneer de gehoorscreening drie keer onvoldoende is, wordt verwezen naar het Audiologisch Centrum. Bij sommige baby’s start in deze periode taping.

3 maanden

De lipsluiting is op de leeftijd van ongeveer drie maanden. Bij deze operatie is ook de eerste neuscorrectie.

9 maanden

Het gehemelte wordt gesloten op de leeftijd van 6-12 maanden

6 – 9 maanden

Als ouders dit willen, kan er vanaf nu klinisch genetisch onderzoek worden gedaan door de klinisch geneticus

10 – 12 maanden

Gehooronderzoek in het Audiologisch Centrum.

2 ½ – 3 jaar

Het spreken, het horen en de keel, neus en oren worden onderzocht. Eventueel krijgt uw kind een naso-endoscopisch onderzoek als het spreken teveel door de neus klinkt . Als de spraak niet verbetert door logopedie, is het misschien nodig dat uw kind een spraak-verbeterende operatie krijgt.

6 jaar

Bezoek aan het multi- disciplinaire spreekuur met de plastisch chirurg, KNO-arts, tandarts, orthodontist, orthopedagoog en logopedist.

8 – 9 jaar

Rond de leeftijd van acht jaar wordt beoordeeld of het nodig is de kaak te sluiten met een stukje (getransplanteerd) bot. Voordat deze operatie gedaan wordt, is meestal nodig dat de kaak breder wordt gemaakt met een beugel.

9 – 15 jaar

Als een beugel nodig is voor het aanbrengen van een bot in de kaakspleet, begint de orthodontische behandeling met 9 jaar. Anders op een leeftijd van 10 of 11 jaar. Omdat de wisseling van de tanden en hoektanden naast de schisis vaak traag en verrassend verloopt, is de orthodontische behandeling vaak langdurig.

17 jaar en ouder

Latere lip-, neus-, litteken- en kaakcorrecties. De neus- en kaakcorrecties worden meestal na het zeventiende jaar verricht hoewel er soms bij ernstig storende afwijkingen, voor of tijdens de puberteit correcties worden uitgevoerd.

Waarschijnlijk spelen één of meerdere erfelijke factoren samen een rol bij het ontstaan van schisis. Schisis kan in de familie voorkomen, maar dat hoeft niet.

Als uw kind ongeveer 6 maanden oud is, ontvangt u een schriftelijke oproep voor erfelijkheidsonderzoek door de klinisch geneticus. Afhankelijk van uw woonplaats en het behandelend schisisteam (Medisch Centrum Leeuwarden of UMCG) gebeurt het onderzoek op de polikliniek kindergeneeskunde van het MCL of op de polikliniek klinische genetica in het UMCG. Het genetisch onderzoek gebeurt pas als u als ouders toestemming hebt gegeven dit onderzoek te doen. Tijdens het onderzoek wordt ingegaan op de (medische) gegevens van uw kind en op gegevens uit de familie. Ook wordt uw kind lichamelijk onderzocht. Soms is nader onderzoek nodig voordat er meer duidelijkheid gegeven kan worden. Het aanvullende onderzoek kan bestaan uit:

Gedetailleerd chromosoomonderzoek (SNP Array) in bloedcellen bij meerdere aangeboren afwijkingen
Gedetailleerd chromosoomonderzoek (SNP Array) om te onderzoeken of er sprake is van een chromosomen afwijking
DNA-onderzoek in bloed bij een gerichte verdenking van een bepaald syndroom. Een syndroom is een verzameling van steeds tezamen voorkomende klinische verschijnselen/ symptomen.
Soms röntgenonderzoek, een consult van de oogarts, van de cardioloog en/of van de huidarts. Aanvullend onderzoek gebeurt alleen na overleg met de ouders.

Hoe groot is de herhalingskans? Schisis is bijna altijd erfelijk, maar de manier waarop kan per kind verschillen. Erfelijkheidsonderzoek kan daar meer duidelijkheid over geven. Syndromen zijn anders erfelijk dan op zichzelf staande schisis. Daarom is onderzoek naar een evt. syndroom belangrijk! De kans op schisis bij een volgend kind (of andere familieleden) kan dus per ouderpaar sterk verschillen.

Als uw kind alleen een lip- en/of kaak- en/of gehemeltespleet heeft en er is geen sprake van een syndroom, dan is de kans op herhaling bij een volgend kind, afhankelijk van de ernst van de schisis en de familiegegevens, vaak tussen 2 tot 6%. Als uw kind alleen een gehemeltespleet heeft in het midden van het gehemelte en er is geen sprake van een syndroom, dan is de herhalingskans meestal tussen de 1 tot 3%. Het bepalen van deze kansen is echter alleen goed mogelijk als de klinisch geneticus uw kind nagekeken heeft en de familiegegevens met u heeft doorgesproken.

Als u behoefte heeft aan erfelijkheidsonderzoek kunt u dit ook zelf aanvragen via de secretaresse van het Schisisteam.

Erfelijkheidsonderzoek bij schisis wordt betaald door de zorgverzekeraar.